川崎症(Kawasaki Disease)是一種罕見的炎症性疾病,會導致全身血管發炎或腫脹,標誌症狀是持續高燒(超過 101°F)至少 5 天,還會出現皮疹、眼睛、嘴唇/舌頭發紅、手/腳發紅和頸部腫脹。於 1961 年在日本由川崎富作醫生發現,之後在世界各地陸續發現該症。
以下因素亦會影響患上川崎症的機率:
根據資料顯示,5 歲以下的香港兒童患上川崎病的個案,在過去 20 年,由每年 100 多宗持續上升至 200 多宗,增幅有 2 倍之多;發病高峰期主要集中在幼兒階段(6 個月至 5 歲);香港的求診個案中,年齡最小的只有 1 個月大,年齡最大的則有 16、17 歲,甚至較年輕的成年人也有機會患上此症。
川崎症的症狀通常分 3 個階段出現:
第一階段 |
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第二階段 |
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第三階段 | 除非出現併發症,否則症狀都會慢慢消失,恢復期可能長達 8 週的時間。 |
川崎症至今病因未明,可能與某種感染後引發的免疫反應有關,造成全身各個器官的血管發炎,但科學家們認為這種疾病不會在人與人之間傳染。
持續發燒超過 5 日,及出現以下病徵中的 4 項,便可診斷為患上川崎症:
在患上川崎症後及早發現,並在 10 天內對其進行治療,便可以大大降低病情的嚴重性。
患者通常需要住院 2 – 5 天,以注射丙種球蛋白及服用阿士匹靈,以修復血管。
每 6 小時通過為患者大劑量靜脈注射免疫球蛋白,有助減少血管腫脹和炎症。IVIG 可以降低,但不能消除患冠狀動脈瘤的風險;在患病的前 10 天內進行注射最為有效,能使發生冠狀動脈病變的風險從 25% 降低至 5% 以下。
患者於川崎症的急性階段或出院後,可能需要服用阿士匹靈,以減低發炎、發燒情況,以及減低血塊凝成的風險。由於川崎症可能是冠心病(心臟病)的風險因素之一,所以患者康復後仍需要長期監察心臟情況,而部份患者更需要長期服用低劑量阿士匹靈,以預防冠心病的發生。
川崎氏症目前已成為後天性冠心病(心臟病)的主要原因,其併發症包括:
以上任何一種併發症都會損害患者的心臟,冠狀動脈的炎症會導致動脈壁變弱和膨脹。冠狀動脈瘤更會增加血栓的風險,導致冠狀動脈栓塞、心肌梗塞及猝死。
雖然川崎症是兒童患上冠心病的主要原因,然而通過有效的治療,只有少數的兒童才會因此症造成持久傷害。
本港亦有多宗兒童感染新冠肺炎後,出現「類川崎症」病徵,因而令人擔憂新冠肺炎會誘發川崎症,但目前並沒有證據證明兩者有直接的因果關聯。
雖然兩種病症的徵狀確有很多相近之處(都是因感染而引起不同的炎症反應、患者均會發燒、手腳出現紅疹等),但因新冠肺炎引起炎症的兒童患者平均年齡較大(平均在 10 歲左右),其紅疹多數集中於手腳,亦會引致更多有關腸胃的問題,其炎症較大機會使患者出現心肌衰竭;而川崎症患者因炎症反應而引發的紅疹則會擴散至全身,川崎症亦主要影響患者的冠狀動脈。
由於川崎症必須使用靜脈注射免疫球蛋白治療,治療後會影響肌肉注射其他活性減毒疫苗的效果,包括活性減毒 COVID-19 疫苗、麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、德國麻疹疫苗及水痘疫苗等。在接受靜脈注射免疫球蛋白治療後,必須間隔 11 個月,才可接種其他活性減毒疫苗,以免影響到疫苗的效果。
如果接種了其他活性減毒疫苗後,在 2 星期內又注射了靜脈注射免疫球蛋白,就需要再補打疫苗,超過 2 星期以上則不需要補打。